小儿外科丨先天性巨结肠

                         

什么是先天性巨结肠

先天性巨结肠（Hirschsprung‘s Disease，HD）是一种常见的先天性肠道神经发育畸形。简单来说，就是宝宝肠道最下端的某一小段（通常是直肠或乙状结肠），在妈妈肚子里发育时，没能长出正常的神经节细胞。

没有神经节细胞的这段肠道，就像一台没有电池的遥控器——它不会蠕动、不会舒张，成了一个“死胡同”。正常的粪便运到这里就无法继续前进，导致宝宝出现顽固性便秘、腹胀。久而久之，堆积的粪便把上方的正常结肠撑得又粗又大，形成了“巨结肠”，但其实病根在最下面那段没有神经的狭窄肠管。

先天性巨结疗效优势（早诊早治是关键）

  诊断明确，技术成熟：通过直肠测压、钡剂灌肠造影以及金标准的直肠黏膜活检，可以精准确诊。手术是治愈该病的唯一方法，目前主流术式为经肛门巨结肠根治术（Soave术等），无需开腹，创伤小，出血少，肛门外观无疤痕。

一次手术，终身受益：手术切除无神经节细胞的病变肠段，将健康的、有功能的肠道拖下与肛门吻合。术后宝宝将恢复正常的排便功能，生长发育与同龄孩子无异，彻底告别“灌肠维生”的日子。

保留肛门功能，不影响生活质量：手术精准操作在黏膜下层，精细保护肛门括约肌。术后宝宝不仅能排便，而且随着年龄增长，通过排便训练，大多能建立正常的排便反射和控便能力，不会影响未来的运动和社会生活。

告别洗肠，回归正常喂养：术前宝宝可能需要依赖开塞露或生理盐水洗肠才能排便，不仅折腾孩子，也让全家身心俱疲。根治术后，宝宝可以像正常孩子一样自主排便，大大减轻家庭护理负担。

先天性巨结肠的临床表现与手术时机

（一）必须警惕的“警报信号”（新生儿期及婴儿期）：

胎便排出延迟：正常新生儿生后24小时内排出墨绿色胎便，若超过48小时仍未排便，需高度警惕。

 顽固性腹胀：宝宝肚子圆鼓鼓，甚至能看到肚皮发亮、静脉扩张，严重时可引起呕吐。

爆发性肠炎：在便秘的基础上突然出现腹泻、高烧、脱水，这是最危险的并发症，需紧急就医。

（二）适合手术的人群与时机

新生儿/小婴儿巨结肠：一旦确诊，若全身情况良好，建议在体重达5-8公斤或3-6月龄时择期手术，此时宝宝耐受性好，恢复快。

婴幼儿/儿童期巨结肠：对于因各种原因未在新生儿期手术的患儿，只要确诊，应尽早手术，以避免长期便秘导致的营养不良、巨结肠危象，甚至影响心理发育。

超短段/常见型巨结肠：绝大多数患儿属于此类型，手术效果好，预后佳。

长段型/全结肠型巨结肠：虽然病变范围广，但通过精细的肠道吻合技术，依然能重建消化道，让宝宝获得接近正常的生存质量。

 

 

                                                                       遵义市第一人民医院 小儿外科

 

图文|小儿外科

一审|顾胜利

二审|谭小倩

三审|欧阳兴